ГКМП у кошек (гипертрофическая кардиомиопатия)

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – самостоятельное заболевание. Для него характерно утолщение стенок левого желудочка. ГКМП может быть либо врожденной, либо приобретенной. Гипертрофия миокарда приводит к тому, что стенки желудочка становятся до такой степени жесткими и плотными, что в него попадает меньшее количество крови, чем нужно. В момент выброса крови из желудочка ее выбрасывается тоже меньшее количество.

Согласно норме, во время возрастания физических нагрузок, выброс крови должен увеличиваться, что на самом деле не происходит. В этот момент только увеличивается давление внутри желудочка, что приводит к ускорению сердечного ритма.

Для заболевания характерно некоторое несоответствие между состоянием коронарной системы, которая ничем не отличается от здорового человека и возросшей массой самого миокарда. Недостаток кровотока в коронарных артериях вызывает стенокардию.

Болезнь, так же, как и в случае дилатационной КМП, ощущается далеко не сразу. Однако позже возникают одышка и головокружение. В активном состоянии, при недостаточном кровоснабжении головного мозга, могут возникнуть обмороки.

Течение болезни

Левый желудочек является достаточно мощной сердечной камерой, который долгое время «ответственно» несет непосильные нагрузки, не давая знать хозяину о начавшемся заболевании. Симптомы недомогания проявляются уже на последней стадии, когда левый желудочек сдает свои позиции. Бывают случаи, когда поражается правый желудочек, но крайне редко. Гораздо чаще страдает перегородка между обоими желудочками.

Болезнь развивается очень медленно, поэтому больные могут десятилетиями не чувствовать приближающейся опасности. Картина достаточно распространенная, когда уже в пожилом возрасте «внезапно» развилась сердечная недостаточность. В общем, если сравнивать с другими формами кардиомиопатии, то прогноз достаточно благоприятный, хотя распознается заболевание поздно. Только наличие мерцательной аритмии способно значительно ухудшить благоприятный прогноз.

Выявление

Опытный кардиолог может заподозрить наличие признаков ГКМП даже при тщательном прослушивании сердечного ритма. Ведь у страдающих обструктивной гипертрофической формой кардиомиопатии наблюдаются систолические шумы. Чем выше степень обструкции (препятствие), тем отчетливее шум. К сожалению, каких-либо внешних признаков, позволяющих выявить заболевание ГКМП другой формы, нет. В этом случае приходит на помощь ЭКГ, однако кардиомиопатия у детей дошкольного возраста не выявляется таким образом.

Основным методом исследования признана ЭхоКГ, которая дает возможность установить уровень гипертрофии. В более сложных ситуациях, когда решается вопрос о хирургическом вмешательстве, медицина прибегает к зондированию сердца с трансляцией состояния на рентгено-телевизионное оборудование.

Борьба с ГКМП

Медикаментозное лечение представляет собой набор лекарственных препаратов, позволяющих активизировать процессы кровенаполнения желудочков сердца (анаприлин, метапролол и др.). Также ведется целенаправленная борьба с выраженной аритмией. Но препараты подбираются врачом в индивидуальном порядке, поскольку сахарный диабет или бронхиальная астма являются серьезными противопоказаниями. Под постоянным контролем находятся давление и пульс больного.

Если в ходе обследования обнаружили себя тромбы, то наряду с вышеуказанными препаратами применяются средства, препятствующие тромбообразованию. Но и эти препараты требуют постоянного наблюдения за скоростью свертываемости крови. Оперативное вмешательство эффективно тогда, когда у больного обструктивная форма и медикаментозное лечение не дало результатов. Как правило, в таком случае отсекается часть гипертрофированного миокарда левого желудочка.

Кардиомиопатия: этиология и патогенез

Гипертрофическая кардиомиопатия кошек (ГКМП) — патология, сопровождающаяся уплотнением стенок желудочка. При развитии недуга значительно сокращается объем сердечных камер, провоцируя впоследствии сердечную недостаточность. Своевременное лечение помогает предотвратить смертельный исход, но при запущенной форме заболевания прогноз неблагоприятный. Недуг преимущественно проявляется в начале жизни питомца — в  возрасте 6 месяцев.

Животные с генетическими аномалиями сердца не доживают до периода полового созревания

ГКМП считается относительно новым заболеванием. Исследования этой патологии активно проходили в начале прошлого десятилетия в США.

Самые восприимчивые к заболеванию породы

Среди таких массово разводимых пород, как сиамская, британская короткошерстная, сибирская и русская голубая наследственной предрасположенности не выявлено. Представители этих разновидностей страдают от вторичных форм патологии.

Что происходит с сердцем при ГКМП?

Клинической картине типичной кардиомиопатии свойственны следующие проявления:

1. Сокращение размера левого желудочка, что чревато уменьшением количества поступающей крови. Помимо этого, снижается подвижность стенок. Это приводит к выбросу крови в сосуды легких.
2. По мере прогрессирования болезни расширяется левое предсердие. Образующиеся сгустки крови способствуют нарушению гемостаза, приводящему к параличу задних конечностей.
3. Далее в патологический процесс вовлекается митральный клапан. В результате смены его местонахождения возникает препятствие на выходе крови в аорту. Эта заминка в кровотоке сопровождается систолическим шумом.
4. Уплотнение миокарда вызывает застой крови в предсердиях и сбои в функционировании атриовентрикулярного клапана. Вследствие этого отмечается обструкция аорты и циркуляторный дефицит.

Изображение пораженного патологией сердца

Виды ГКМП

Гипертрофическая кардиомиопатия пушистых питомцев делится на 2 разновидности: первичную и вторичную. Происхождение первого вида, который встречается в обструктивной и необструктивной формах, сейчас находится на стадии изучения. Второй (приобретенный) развивается под воздействием другого заболевания.

Таблица 1. Виды ГКМП у кошек

Тип	Характеристика
Обструктивный	За счет расширения миокарда в левом желудочке повышается давление, что увеличивает скорость потока крови в аорту. Как следствие, створка двустворчатого клапана непроизвольно открывается и закрывается
Необструктивный	Механизм проявления патологии идентичен предыдущему за исключением того, что большая скорость кровотока не оказывает влияние на функционирование клапана
Приобретенный	Провоцируется присутствующими заболеваниями и возрастными трансформациями, сопровождающимися мутациями в структуре миокарда. В качестве провоцирующих факторов выступают патологии инфекционного характера, сбои в работе эндокринной системы, травмы и токсины

Первичная разновидность болезни, для которой свойственна генетическое происхождение, проявляется до 5 лет. Вторичная форма встречается преимущественно у возрастных кошек после 7 лет.

Вторичная форма заболевания встречается у взрослых кошек

Возможные осложнения

Прогрессирование гипертрофической кардиомиопатии влияет на все отделы сердца и систему кровообращения в целом. Это происходит из-за переполненности сосудов легких кровью. Ввиду замедленного кровообращения в сердечных камерах у кошки формируются тромбы.

Опасность ГКМП заключается в образовании тромбов

Факторы риска

Большое значение имеют и так называемые факторы риска. Они предрасполагают к формированию опасных состояний. Среди таковых:

• Гиподинамия. Или недостаточная физическая активность пациента. По причине быта, профессиональной деятельности, длительного нахождения в постели.
• Курение. Продолжительное. Особенно рискуют пациенты с приличным стажем потребления табачной продукции.
• Ожирение. Опасно не само по себе. Все пациенты с избыточной массой тела имеют проблемы с метаболизмом и обменом липидов.
• Чрезмерная физическая нагрузка. Формируется гипертрофия миокарда так называемого естественного типа. Назвать таковой ее можно с большой долей условности. Пациент действительно не испытывает дискомфорта, но в определенный момент анатомические изменения, необходимые для обеспечения уровня механической активности, обернутся против человека.
• Алкоголизм.
• Потребление наркотических веществ.
• Длительное применение препаратов, оказывающих воздействие на сердце и сосуды.
• Артериальная гипертензия в анамнезе.
• Ишемическая болезнь.

Причины

Факторы развития можно подразделить на две группы. Первая касается врожденных моментов.

Крупная категория ученых и кардиологов практиков указывает на преимущественно генетическую этиологию процесса. Так это или нет — сказать сложно. Но наследственный фактор имеет большое клиническое значение.

Доказано, если в роду был человек, страдавший рассматриваемым состоянием, риск проявления у потомка растет на 25-30%.

Также играет роль нарушение нормального генотипа. Характер наследования — аутосомно-доминантный. То есть достаточно, чтобы поврежденный участок присутствовал хотя бы у одного родителя, что обуславливает значительную распространенность процесса.

Другая группа ученых и практиков говорит о преимущественно приобретенных причинах складывания патологического явления, а факт наличия подобного состояния у новорожденных объясняется нарушением внутриутробного развития плода.

По всей видимости, имеет место как то, так и другое в разных клинических случаях. Также известно, что кардиомиопатия гипертрофическая — не чисто генетическое заболевания. Она может обуславливаться сторонними отклонениями.

Среди которых:

Воспалительные процессы в сердце. Особенно часто встречается миокардит, поражение мышечного слоя. Возникает на фоне инфекций, аутоиммунных явлений. Сопровождается длительными болями в грудной клетке, одышкой и ускорением ритма. Лечится в стационаре, с применением антибиотиков. Риск развития порока на фоне перенесенного воспаления высок. Во многом это обусловлено рубцеванием кардиальных структур. Наращивание массы — компенсаторный механизм, изначально ущербный.

• Врожденные и приобретенные пороки сердца. Точно не известно, могут ли они непосредственно детерминировать кардиомиопатию гипертрофического типа. Но часто данное состояния встречается у пациентов с прочими отклонениями анатомического развития. Исследования в этой сфере ведутся, конкретных выводов пока недостаточно для обобщенного понимания проблемы.
• Ревматизм. Системное аутоиммунное заболевание с рецидивирующим течением. Имеет деструктивно-воспалительный характер. Лечение длительное, порой пожизненное. Качество восстановления зависит от момента начала терапии, особенностей организма пациента. На формирование кардиомиопатии потребуется не один год.
• Стеноз митрального клапана. Также пролапс и прочие варианты. Единственные пороки, которые доказано влияют на возможность развития кардиомиопатии гипертрофического типа. Характеризуется регургитацией (обратным током крови в предсердия), нарушением гемодинамики, порой фатальным. На фоне длительного вялого течения порока происходит параллельное формирование иных дефектов.

Инфаркт в анамнезе. Острое нарушение трофики мышечного слоя. Как итог — резкое падение сократительной способности, гемодинамики. Без своевременной помощи неминуема смерть больного. Даже при успешном лечении образуются участки замещения функциональных тканей рубцовыми. Они не способны сокращаться, выступают заполнителями нарушенного пространства. Отсюда необходимость наращивания объемов миокарда, это также компенсаторный механизм.

Воспаление околосердечной сумки. Относительно редкое состояние (3-5% случаев всех первичных патологий подобного рода). Имеет инфекционное, реже иммунное происхождение. Характеризуется стремительным агрессивным течением, выраженной клиникой. Нередко осложняется воспалением миокарда (сказать точно, обуславливает ли первое второе или наоборот трудно). Лечение в стационаре под наблюдением врача.
Травмы грудной клетки с повреждением кардиальных структур.

Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии

Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.

Основными целями лечения в данном случае являются:

• улучшение диастолической функции левого желудочка;
• купирование нарушений ритма;
• снижение градиента давления;
• купирование ангиозных приступов.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:

• Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
• Антиаритмические препараты. Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
• Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
• Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.

Оперативное вмешательство

Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.

Оперативное вмешательство предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке.

К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:

• Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
• Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
• Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.

Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.

Коррекция образа жизни

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.

История и классификация

Старое название группы заболеваний сердечной мышцы с различными причинами – миокардиодистрофия. Термин кардиомиопатия введен в 1957 году по предложению Уоллеса Бригдена. Хотя, внятной классификации на тот момент еще не было. Долгое время имела место путаница в трактовке терминологии первичных и вторичных признаков кардиомиопатии. Но все же последователи Бригдена развили тему избирательной деформации сердечной мышцы, без поражения других анатомических областей.

Для более ранней классификации 1980 года было характерно понимание под кардиомиопатией заболевания сердечной мышцы неизвестного происхождения. Остальные поражения миокарда, приводящие в результате к патологии других органов, решили считать специфическими. Накопленный в мировом масштабе опыт кардиологов вылился в новую классификацию спустя 16 лет.

В зависимости от того, насколько возможно определить причину заболевания или механизм его воздействия на сердечную мышцу, различают 4 формы кардиомиопатии:

1. Дилатационная;
2. Гипертрофическая;
3. Рестриктивная;
4. Аритмогенная.

В свою очередь, что относилось в 1980 году к специфическим болезням миокарда, стало обозначаться термином специфическая кардиомиопатия:

• Ишемическая;
• Клапанная;
• Гипертензивная;
• Воспалительная;
• Алкогольная;
• Послеродовая;
• Кардиомиопатия, как следствие системных и нейромышечных заболеваний.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Предположительный диагноз ставят на основании типичного шума и симптомов. Беспричинный обморок у молодых спортсменов должен всегда повлечь за собой обследование для исключения ГКМП. Эту патологию необходимо отличать от аортального стеноза и ИБС, которые могут сопровождаться   схожими   симптомами.

Выполняют ЭКГ и двухмерную эхокардиографию (лучшее неинвазивное исследование, подтверждающее диагноз). Рентгенографию грудной клетки проводят часто, но обычно она не показывает патологических изменений, поскольку отсутствует расширение желудочков (хотя левое предсердие может быть увеличенно). Больных с обмороком или стойкими аритмиями необходимо обследовать в условиях стационара. Тест с физической нагрузкой и холтеровское мониторирование нередко информативны у больных, отнесенных к группе высокого риска, хотя диагностика у таких пациентов затруднительна.

При ЭКГ обычно выявляют признаки гипертрофии левого желудочка (например, зубец S в отведении V плюс зубец R в отведении V или V > 35 мм). Очень глубокие зубцы О от перегородки сердца в отведениях I, aVL, V и V часто выявляют при асимметричной септальной гипертрофии. При ГКМП иногда обнаруживают комплекс QRS в отведениях V3 и V4, имитирующий перенесенный ранее ИМ. Зубцы обычно патологические, наиболее часто присутствуют глубокие симметричные инвертированные зубцы в отведениях I, aVL, V5 и V6. Депрессия сегмента ST в этих же отведениях также бывает частой. Зубец Р в большинстве случаев широкий, расщепленный в отведениях II, III и aVF, a в отведениях V и V двухфазный, что указывает на гипертрофию левого предсердия. Повышен риск развития феномена предвозбуждения при синдроме Вольффа-Паркинсона-Уайта, который приводит к аритмии.

Двухмерная допплеровская эхокардиография помогает дифференцировать формы кардиомиопатии и определить степень обструкции выносящего тракта левого желудочка, включая градиент давления и локапизацию стенозированного сегмента. Это исследование особенно значимо для контроля эффективности медикаментозного или хирургического лечения. При выраженной обструкции выносящего тракта иногда отмечают закрытие аортального клапана в середине систолы.

Катетеризацию сердца обычно выполняют только при планируемом инвазивном лечении. Обычно в венечных артериях не выявляют существенного стенозирования, но при исследовании метаболизма можно выявить ишемию миокарда из-за интрамурального уменьшения просвета артерии,дисбаланса на уровне капилляр/миоцит или патологического напряжения стенки желудочка. Пожилые больные могут также страдать ИБС.

Методы диагностики заболевания

Заподозрить проблемы в работе сердца ветеринарный врач может во время профилактического осмотра и прослушивания сердца. При ГКМП его ритм напоминает галоп, что является поводом для дополнительной серьезной диагностики.Поставить точный диагноз и дать оценку течению заболевания позволяют:

• Сбор анамнеза и аускультация. Хозяин подробно описывает состояние питомца с учетом изменений в поведении, привычках. Визуальная оценка слизистых оболочек позволяет ветеринару предположить сбои в работе сердечно-сосудистой системы. Прослушивание дает возможность оценить, в каком ритме бьется сердце.
• Эхокардиография. Наиболее точный метод диагностики, благодаря которому можно хорошо изучить структуру сердечной мышцы. Исследование рекомендуется проводить с целью раннего выявления патологии у пород, находящихся в группе риска по возникновению патологии. Частота обследований – раз в год. Проверку проводят и перед операциями с применением наркоза, а также с целью контроля течения ГКМП (если она выявлена ранее).
• Электрокардиография. Дополнительный метод диагностики, который позволяет выявить тахикардию, аритмию, расширение QRS интервала. С его помощью нельзя точно диагностировать кардиомиопатию, но можно хорошо оценить состояние кота.
• Рентген. Не всегда выявляет увеличение сердца, но помогает визуализировать очаги скопления жидкости в плевральной полости.

Обследование животного, которое находится в критическом или очень тяжелом состоянии, не проводится. Оно может усилить неприятную симптоматику и вызвать дополнительные страдания. Первоначально требуется стабилизировать состояние, а затем уже проводить диагностику.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При наличии у больного симптомов гипертрофической кардиомиопатии используется широкий спектр лекарственных средств. При неэффективности медикаментозной терапии в случае обструктивной формы патологии используются хирургические и альтернативные интервенционные методы коррекции. Особая схема лечения назначается для пациентов с высоким риском внезапной смерти или последней стадией заболевания. Цели терапии следующие:

• уменьшение выраженности симптомов и клинических проявлений патологии;
• повышение «качества жизни» больного, улучшение функциональной способности;
• обеспечение положительного прогноза заболевания;
• предупреждение случаев внезапной смерти и прогрессирования болезни.

Медикаментозная терапия

Пациентам с симптомами ГКМП рекомендуется ограничение физических нагрузок. Это правило следует неукоснительно выполнять больным с обструктивной формой заболевания. Нагрузки провоцируют развитие аритмий, обмороки, увеличение градиента давления ВТЛЖ. Для облегчения состояния при умеренно выраженных симптомах ГКМП назначают препараты разных фармакологических групп:

• Бета-блокаторы (Пропранолол, Метопролол, Атенолол) или блокаторы кальциевых каналов (Верапамил). Они снижают частоту сердечных сокращений, удлиняют диастолу (фазу расслабления), улучшают наполнение желудочков кровью, снижают диастолическое давление.
• Антагонисты кальция (Финоптин, Амиодарон, Кардил). Лекарства снижают количество кальция в коронарных артериях, улучшают расслабление структур (диастолу), стимулируют сократимость миокарда.
• Антикоагулянты (Фениндион, Гепарин, Бивалирудин). Лекарственные средства снижают риск развития тромбоэмболии.
• Диуретики (Фуросемид, Индапамед), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Рамиприл, Фозиноприл). Препараты рекомендованы для пациентов с сердечной недостаточностью.
• Антиаритмические лекарственные средства (Дизопирамид, Амиодарон).

При ГКМП противопоказан прием сердечных гликозидов, нифедипина, нитритов. Эти лекарственные средства способствуют развитию обструкции.

Оперативное вмешательство

Кардиохирургическое лечение целесообразно при отсутствии эффективности приема фармакологических препаратов. Оперативное вмешательство показано больным, у которых разница давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой более 50 мм рт. ст. в покое и при физической нагрузке. С целью облегчения состояния пациента используются следующие хирургические методики:

• Чрезаортальная септальная миэктомия (СМЭ). Рекомендуется больным, у которых при физической нагрузке возникают обмороки, одышка, боли в грудной клетке. Суть операции заключается в удалении части межжелудочковой перегородки. Эта манипуляция обеспечивает хорошую сократимость ЛЖ и свободное проталкивание крови в аорту.
• Чрескожная алкогольная абляция. Операция назначается пациентам с противопоказания к СМЭ, больным пожилого возраста, у которых в условиях нагрузки наблюдается неадекватные показатели артериального давления. В гипертрофированную межжелудочковую перегородку вводятся склерозирующие вещества (например, спиртовые растворы).
• Двухкамерная электрокардиостимуляция. Методика применяется для больных с противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства. Манипуляция улучшает работу сердца, способствует увеличению сердечного выброса.
• Имплантация искусственного митрального клапана. Протезирование рекомендовано пациентам, у которых плохой отток крови происходит не из-за утолщения межжелудочковой перегородки, а в результате выворачивания клапана в просвет аорты.
• Установка ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор). Показаниями к такой процедуре являются высокий риск внезапной смерти, перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия. Для установки ИКД в подключичной области делается надрез, электроды вводятся через вену (их может быть 1–3, в зависимости от модели кардиостимулятора) и устанавливаются под рентгенологическим контролем внутри сердца.
• Трансплантация сердца. Назначается пациентам с последней стадией сердечной недостаточности, при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.

Хирургические операции значительно улучшают состояние больных, повышают переносимость физических нагрузок. Оперативное лечение не защищает от дальнейшего развития патологического утолщения миокарда и осложнений. В послеоперационный период пациенту необходимо регулярно проходить обследования с использованием аппаратных диагностических методик и пожизненно принимать назначенные врачом фармакологические препараты.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Большинство случаев гипертрофической кардиомиопатии носит наследственный характер. Известно по меньшей мере 50 различных мутаций, передающихся по аутосомно-доминантному типу наследования; спонтанные мутации встречаются часто. Вероятно поражение 1 из 500 человек, стенотипическая экспрессия выраженно изменчива.

Патология миокарда проявляется дезориентацией клеток и миофибрилл, хотя эти проявления неспецифичны для гипертрофической кардиомиопатии. В наиболее распространенных вариантах верхняя часть межжелудочковой перегородки ниже аортального клапана заметно гипертрофирована и утолщена, при этом гипертрофия задней стенки левого желудочка (ЛЖ) минимальна или отсутствует совсем; такой вариант называют асимметричной септальной гипертрофией. Во время систолы перегородка утолщается, и иногда передняя створка митрального клапана, уже неправильно ориентированная вследствие неправильной формы желудочка, присасывается к перегородке вследствие высокоскоростного тока крови (эффект Вентури), еще больше уменьшая выносящий тракт и снижая сердечный выброс. Итоговое нарушение можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией. Реже гипертрофия средней части перегородки приводит к внутриполостному градиенту на уровне сосочковых мышц. При обеих формах дистальный отдел левого желудочка может в конечном счете истончаться и расширяться. Также встречается апикальная гипертрофия, но она не затрудняет отток, хотя такой вариант может приводить к облитерации апикальной части левого желудочка во время систолы.

Сократимость абсолютно нормальна, в результате этого в норме фракция выброса (ФВ). Позже ФВ увеличивается, поскольку желудочек имеет малый объем и опустошается почти полностью, чтобы поддержать сердечный выброс.

Гипертрофия приводит к формированию жесткой, неподатливой камеры (обычно ЛЖ), которая препятствует диастолическому наполнению, повышает конечное диастолическое давление и таким образом увеличивает легочное венозное давление. По мере увеличения сопротивления наполнению происходит снижение сердечного выброса, данный эффект усиливается при наличии любого градиента выносящего тракта. Поскольку тахикардия приводит к уменьшению времени наполнения, симптомы имеют тенденцию появляться главным образом во время физической нагрузки или при тахиаритмиях.

Коронарный кровоток может быть ухудшен, что вызывает стенокардию, обмороки или аритмии при отсутствии ИБС. Кровоток может ухудшаться, поскольку отношение плотности капилляров к количеству кардиомиоцитов нарушено (дисбаланс на уровне капилляр/миоцит) или диаметр просвета интрамуральных венечных артерий сужен вследствие гиперплазии и гипертрофии интимы и средней оболочки. Кроме того, при физической нагрузке снижаются периферическое сопротивление сосудов и диастолическое давление в корне аорты, что приводит к уменьшению перфузионного давления в коронарных артериях.

В некоторых случаях миоциты постепенно погибают, вероятно, потому что дисбаланс на уровне капилляр/миоцит вызывает хроническую распространенную ишемию. Поскольку миоциты погибают, они замещаются распространенным фиброзом. В этом случае гипертрофированный желудочек с диастолической дисфункцией постепенно расширяется, а также развивается и систолическая дисфункция.

Инфекционный эндокардит может осложнить гипертрофическую кардиомиопатию из-за аномалии митрального клапана и быстрого тока крови через выносящий тракт во время ранней систолы. Поздним осложнением иногда становится атриовентрикулярная блокада.